Latvijā nepietiekami diagnosticēta paroksizmālā nakts hemoglobinūrija

Slimnīcas pārstāve skaidro, ka paroksizmālā nakts hemoglobinūrija ir ārkārtīgi reta slimība, kuras pamatā tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas jeb eritrocīti. Tā tiek diagnosticēta aptuveni vienam līdz deviņiem cilvēkiem uz miljonu iedzīvotāju, norāda hematoloģe. Pārsvarā tā izpaužas pacientiem 30 līdz 40 gadu vecumā.

Slimības diagnostika ir aktuāla, jo, iespējams, daļa pacientu, kuri nokļuvuši slimnīcā kritiskā stāvoklī un, par spīti mediķu pūliņiem, viņus nav bijis iespējams glābt, bijuši tieši šīs diagnozes slimnieki.

Bernāte informē, ka Latvijā šobrīd zināmi ir trīs šīs slimības pacienti - divi no tiem ir no Daugavpils. Taču, pēc pasaulē pieņemtajām vadlīnijām, uz miljonu iedzīvotāju vajadzētu būt 15 vai 16 slimības pacientiem.

"Tas liek domāt, ka mums ir vai nu asimptomātiski pacienti bez simptomiem vai arī nediagnosticēti, kas mediķu redzes lokā nonāk vai nu trombozes, vai hemolīzes dēļ", spriež ārste.

Ārstēšana nepieciešama tikai pacientiem, kuriem slimība ir ar simptomiem. Šobrīd, saņemot terapiju, šie pacienti var dzīvot pilnvērtīgi. Latvijā pieejami daži medikamenti slimības ārstēšanai, un pagaidām tie nav iekļauti valsts kompensējamo zāļu sarakstā. Divi pacienti Daugavpilī pašlaik saņem sev nepieciešamos medikamentus kā farmācijas kompānijas dāvinājumu, taču nav zināms, cik ilgi tas turpināsies, klāsta hematoloģe.

Lai gan medikamenti ir iesniegti iekļaušanai valsts kompensējamo zāļu sarakstā, pagaidām tas nav noticis.

Lai mudinātu šos medikamentus iekļaut kompensējamo zāļu sarakstā, pērnā gada oktobrī darbu sāka Reto hematoloģisko slimību asociācija. Tajā apvienojušies dažādu jomu speciālisti, kuri ir ieinteresēti un darbojas retu hematoloģisku slimību diagnostikā un ārstēšanā. Asociācijā darbojas arī bērnu onkohematoloģijas pārstāvji, onkologi, internās medicīnas ārsti, laboratorijas ārsti, patologi, imunologi, kā arī ārsti rezidenti.

Bernāte norāda, ka viens no biedrības galvenajiem mērķiem ir izglītot dažādu specialitāšu ārstus, kas var sastapties ar kādu no retajām hematoloģiskajām saslimšanām vēl pirms hematologa. Tā kā Latvijā paroksizmālās nakts hemoglobinūrijas diagnostika ir nepietiekama un slimība bieži paliek neatpazīta, asociācijas tiecas veicināt gan šo, gan citu reto asins saslimšanu diagnostiku un terapiju, padarot to pacientiem pieejamāku.

Lai gan slimības gaita pacientiem ir atšķirīga un dažiem simptomu var var arī nebūt, citiem slimības dēļ var rasties daudz dažādu komplikāciju.